البريونات هي العوامل المعدية التي تسبب مرض الهزال المزمن (CWD). البريونات هي بروتينات مطوية بشكل غير طبيعي تفتقر إلى الحمض النووي. تتكاثر هذه البروتينات عن طريق التسبب في إعادة ترتيب البروتينات الأخرى المطوية بشكل طبيعي في بنية غير مطوية. تتراكم البروتينات غير المطوية في الدماغ، مما يؤدي في النهاية إلى تلف الأنسجة وما ينتج عنه من علامات وعجز سريري عصبي.
تتركز بريونات داء الكلب الوبائي CWD بشكل أساسي في الدماغ والعمود الفقري والعقد اللمفاوية للحيوانات المصابة. كما تم العثور عليها، بتركيزات أقل بكثير، في العديد من الأنسجة والسوائل الأخرى.
انتقال داء الكلب الأسود الوبائي
يمكن أن تنقل الغزلان بريونات داء الحييات المزمن إلى بعضها البعض من خلال اللعاب والبول والبراز. وقد أدى ذلك إلى فرض قيود على إطعام الغزلان واصطيادها في العديد من الولايات. كلما تجمعت الغزلان، كما هو الحال في موقع للعلف أو المعادن، يزداد خطر التلامس المباشر (أي التلامس المباشر (أي التلامس بالأنف بالأنف) وغير المباشر (أي التفاعل مع اللعاب أو البول أو البراز الملوث ببريونات مرض السل (CWD)). قد تؤدي زيادة الاتصال المباشر وغير المباشر بين الغزلان السليمة والمصابة إلى تضخيم انتقال المرض بين مجموعة من الأفراد المعرضين للإصابة.
يعتبر مرض CWD مرضًا خبيثًا لعدة أسباب، بما في ذلك حقيقة أن الغزلان المصابة قد تبدو طبيعية تمامًا لأكثر من عام قبل أن تمرض وتموت في نهاية المطاف. وخلال هذه الفترة، ترسب البريونات المعدية باستمرار في البيئة من خلال بولها وبرازها ولعابها. ومن العوامل الأخرى التي تزيد من تعقيدات داء الحييات المزمنة، حقيقة أن البريونات قد تبقى معدية في البيئة لسنوات، في التربة في المقام الأول. ولهذا السبب، قد ينتشر داء CWD بين السكان عن طريق تفاعل الغزلان المريضة مباشرة مع الغزلان السليمة وعن طريق ملامسة التربة الملوثة بالبريونات.
هل يمكن تدمير البريونات؟
البريونات هي بروتينات دسمة للغاية. يمكن تجميدها لفترات طويلة من الوقت ومع ذلك تظل معدية. لتدمير البريون يجب أن يتم تشويهه إلى درجة أنه لم يعد بإمكانه التسبب في اختلال البروتينات الطبيعية. ستؤدي الحرارة المستمرة لعدة ساعات في درجات حرارة عالية للغاية (900درجة فهرنهايت وما فوق) إلى تدمير البريون بشكل موثوق.
يُنصح الصيادون بارتداء القفازات عند التعامل مع جثث الغزلان وتنظيف المعدات المستخدمة في الذبيحة. على الرغم من أن المواد الكيميائية قد لا تدمر البريون أو تجعله غير نشط، إلا أنه يمكن إزالة البريونات يدوياً أو تخفيفها بمطهر وفركها.
أمراض البريون
هناك مجموعة متنوعة من أمراض البريون التي يصيب العديد منها نوعًا واحدًا فقط. لم يتم توثيق داء CWD إلا في حيوانات عنق الرحم في أمريكا الشمالية، بما في ذلك الغزلان والأيائل والموظ والوعول. بعض أمراض البريون، مثل الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري الإسفنجي البقري، قادرة على إصابة أنواع متعددة.
| مرض البريون | الأنواع المتأثرة |
|---|---|
| مرض الهزال المزمن | الأيائل، بما في ذلك الغزلان ذات الذيل الأبيض، والغزلان ذات الذيل الأسود، والغزلان البغلية، والأيائل، وغزلان الرنة، والموظ |
| Scrapie | الأغنام |
| اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري الإسفنجي البقري (المعروف أيضًا باسم مرض جنون البقر) | الأبقار والبشر (انظر المتغير الجديد من داء المفاصل الروماتويدي المزمن) |
| اعتلال دماغ المنك القابل للانتقال عن طريق المنك | المنك |
| مرض كروتزفيلد-جاكوب (CJD) | البشر، يحدث تلقائيًا لدى 1 من كل 1 مليون شخص |
| المتغير الجديد CJD المتغير الجديد | البشر، نتيجة انتقال بريونات جنون البقر "جنون البقر" من بقرة إلى الإنسان |
| كورو | البشر، مرض منقرض في بابوا، غينيا الجديدة، انتشر عن طريق أكل لحوم البشر |
الحضانة
تختلف أمراض البريون في أوقات حضانتها. تشير معظم أبحاث داء الحييات المزمن إلى أن فترات الحضانة تتراوح بين 16 شهر إلى أربع سنوات، بمتوسط عامين. قد تظل بريونات داء الحييات المزمن معدية في التربة لمدة عامين على الأقل ولكن من المحتمل أن تكون أطول من ذلك.
من المعروف أن أمراض البريون الموجودة في البشر (مثل كورو ومتغير داء المفاصل الروماتيزمي المزمن) لها فترات حضانة تمتد لعدة عقود. لطالما كان هذا الاحتمال - فترة الحضانة التي تمتد لعدة عقود - مصدر قلق كبير للباحثين الذين يحاولون تحديد ما إذا كانت بريونات مرض CWD يمكن أن تصيب البشر. منذ أن تم الإبلاغ عن الإصابة بمرض CWD لأول مرة في الأيائل البرية في أوائل 1980، فإن الجهود المبذولة لتحديد ما إذا كان البشر عرضة للإصابة بمرض CWD يجب أن تأخذ في الاعتبار احتمال أن يكون الوقت مبكرًا جدًا لظهور الأعراض.
العلاج
في الوقت الحالي، لا يوجد علاج أو لقاح معروف لمرض CWD. جميع الحيوانات المصابة بداء CWD ستموت حتماً بسبب المرض.